Sindrom Landau Klefner

<body topmargin=0 leftmargin=0 marginheight=0 marginwidth=0><script type="text/javascript" src="http://hb.lycos.com/hb.js"></script> <script type="text/javascript" src="http://ratings.lycos.com/ratings/lycosRating.js.php"></script> <script type="text/javascript"><![CDATA[//><!]]></script> <script type="text/javascript" src="http://scripts.lycos.com/catman/init.js"></script> <script type="text/javascript" src="http://members.tripod.com/adm/ad/code-start.js"></script> <script type="text/javascript" src="http://members.tripod.com/adm/ad/code-middle.js"></script> <script type="text/javascript" src="http://members.tripod.com/adm/ad/code-end.js"></script> <noscript> <img src="http://members.tripod.com/adm/img/common/ot_noscript.gif?rand=535566" alt="" width="1" height="1" />  <iframe frameborder="0" marginwidth="0" marginheight="0" scrolling="no" width="728" height="90" src="http://ad.yieldmanager.com/st?ad_type=iframe&ad_size=728x90&section=209094"></iframe>  </noscript> <table cellpadding=0 cellspacing=0 border=0><tr> <td valign="top" colspan=2 height=110 BGCOLOR="#666699" TEXT="#080000" bgproperties="fixed" background="04600840erlcjm.gif"> <div> <FONT SIZE="5" COLOR="#FFFFFF" FACE="Arial" ><B>ARHIVA</b></FONT><B>     |     </b><A HREF="index.htm" TARGET="_top" TITLE="The Prahova Journal of Pediatrics"><U><B>home</b></U></A></div> <div> <A HREF="id19.htm" TARGET="_top" TITLE="Studiu asupra cazurilor sociale si psiho"><U>Studiu asupra cazurilor sociale si psiho-somatice internate in cursul anului 1998 in Sectia de Pediatrie a Spitalului Judetean Sf.Gheorghe</U></A>   |   <A HREF="id41.htm" TARGET="_top" TITLE="Consideratii asupra epilepsiilor la copi"><U>Consideratii asupra epilepsiilor la copil</U></A>   |   <A HREF="id42.htm" TARGET="_top" TITLE="Consideratii asupra unui caz de distrofi"><U>Consideratii asupra unui caz de distrofie musculara Duchenne</U></A>   |   <A HREF="id43.htm" TARGET="_top" TITLE="Un caz de leucemie congenitla la nou nas"><U>Un caz de leucemie congenitla la nou nascut</U></A>   |   <B>Sindrom Landau Klefner</b>   |   <A HREF="id45.htm" TARGET="_top" TITLE="Afectiuni ale nervilor periferici"><U>Afectiuni ale nervilor periferici</U></A>   |   <A HREF="id46.htm" TARGET="_top" TITLE="Trisomie 18"><U>Trisomie 18</U></A>   |   <A HREF="id47.htm" TARGET="_top" TITLE="Tulburari de migrare neuronala"><U>Tulburari de migrare neuronala</U></A>   |   <A HREF="id38.htm" TARGET="_top" TITLE="Tour: Rev.ped.prah,2000,Vol III, (1)"><U>Tour: Rev.ped.prah,2000,Vol III, (1)</U></A></div> <div> </div> </td> </tr><tr> <td valign="top" width=190 BGCOLOR="#CCCCFF" TEXT="#080000" background="04011c00egdysm.gif"> <div> <B><IMG SRC="108835f0.gif" border=0 width="131" height="95" ALIGN="BOTTOM" HSPACE="0" VSPACE="0"></b></div> </td> <td valign="top" height=370 BGCOLOR="#FFFFFF" TEXT="#080000"> <div> <B>S</b><A HREF="id38.htm" TARGET="_top" TITLE="Tour: Rev.ped.prah,2000,Vol III, (1)"><U><B>SINDROMUL LANDAU KLEFNER</b></U></A></div> <div> Caz clinic</div> <div> <I>Dr Toma Rodica , medic primar neuro-psihiatrie infantilã, ºef Laborator Sãnãtate Mintalã Spitalul Judeþean Ploieºti</I></div> <bR> <bR> <div>      Acest sindrom a fost descris pentru prima datã în 1957 de cãtre Landau ºi Kleffner ºi denumit “sindrom de afazie achiziþionatã cu convulsii la copil”. Ei au descris 6 cazuri care, dupã o achiziþionare aparent normalã a vorbirii ºi limbajului, au dezvoltat o afazie pentru perioade între zile - sãptãmâni ºi chiar luni.</div> <div>      Worster-Drought în 1971 au descris peste 14 cazuri pe o perioadã de peste 10 ani. Afazia se asociazã cu diverse tipuri de epilepsie în special de lob temporal. Azi ea apare dupã un interval variabil de la apariþia crizelor, la un copil normal dezvoltat fãrã anormalitãþi neurologice.</div> <div>      40-60% din aceºti copii sunt cunoscuþi ca având clinic crize epileptice (DULAC, BILLARD and ARTHUIS 1983) care constau în crize generalizate sau focale cu predominenþa componentei motorii.</div> <div>      Au anormalitãþi paroxistice EEG, DONNA et all 1977 au arãtat cã aceste paroxisme sunt situate T-post ºi P-post bilateral asimetric.</div> <div>      Debutul este între 3-9 ani gradual sau brusc. Recurenþele sau fluctuaþiile afaziei pot coincide cu clinica epilepsiei. Uneori poate sã nu aibã clinic crize dar sunt modificãri specifice EEG.</div> <div>      </div> <div> WORSTER-DROUGHT 1971 au arãtat cã pierderea înþelegerii limbajului vorbit (AFAZIA RECEPTIVÃ) este elementul crucial, care e urmatã de pierderea abilitãþii vorbirii expresive. Inteligenþa nu este afectatã.</div> <div>      Se poate confunda cu hipoacuzia sau tulburarea de anxietate a copilului incapabil sã înþeleagã limbajul vorbit. Tot ei au observat cã aceste dezordini au propria limitare, fiind neprogresivã, dar poate dura multe luni. O parte pot rãmâne cu deficite mai mari sau mai mici în înþelegerea limbajului expresiv.</div> <div>      <B><U>ETIOLOGIA </U></b>este necunoscutã. LANDAU ºi KLEFFNER sugerau cã dezordinile care produc crize epileptice sunt în parte responsabile de limbaj fiind în arii cerberale comune. GORDON (1964) a numit-o surditate verbalã similarã cu Sindromul de DECONECTARE, cauzând izolarea unei pãrþi a creierului cu restul. GASCON(1973) aratã cã modificãrile EEG-ului reprezintã o manifestare corticalã a unui nivel scãzut a proceselor de dezaferentare subcorticalã.</div> <div>      HOWEVER, FOERSTER 1977 au arãtat o scãdere dramaticã a funcþiilor limbajului, care apare dupã modificãrile electroencefalografice. Aceasta s-ar explica prin existenþa unui proces encefalitic cu sechele parcelare pe lobul temporal sau un proces inflamator subacut cu o evoluþie autolimitatã.</div> <div>      RAPIN (1982) îl numeºte agnozie auditivã condiþionatã verbal.</div> <div>      <B><U>DIAGNOSTICUL POZITIV</U></b></div> <div> 1.     AFAZIE MIXTÃ ACHIZIÞIONATÃ= AGNOZIE AUDITIVÃ = nu înþelege semnificaþia cuvintelor ºi pierde exprimarea.</div> <div> 2.     EPILEPSIE</div> <div> 3.     MODIFICARI E.E.G. - T-P bilateral</div> <div> 4.     MODIFICARE COMPORTAMENTALÃ</div> <bR> <div> DIAGNOSTICUL DIFERENÞIAL</div> <div> 1.     Surditate</div> <div> 2.     Autism infantil</div> <div> 3.     REGRES PSIHIC</div> <bR> <div> <B>EVOLUÞIA</b></div> <div>      </div> <div> In general bunã - crizele dispar atât clinic cât ºi EEG în urma terapiei anticomiþiale.</div> <div> Reeducarea vorbirii - tratament logopedic foarte important.</div> <div> Dupã pubertate crizele dispar, dar pot rãmâne modificãri comportamentale ºi chiar intelect deficitar.</div> <bR> <div> <B>     </b><B><U>PROGNOSTICUL</U></b><U> </U>pe termen lung poate fi:</div> <div> <B>a.     mai mult sau mai puþin complet vindecat.</b></div> <div> <B>b.     vindecare parþialã cu rãmânerea în diverse grade a deficitului limbajului vorbit.</b></div> <div> <B>c.     deficit sever în înþelegerea ºi exprimarea limbajului vorbit.</b></div> <div> <B>PREZENTAREA CAZULUI</b></div> <div> Cazul despre care doresc sã vã relatez, este un bãiat, V.B. nãscut în Ploieºti din sarcinã gemelarã, prematur, cu greutate la naºtere de 1900 grame. Fratele geaman- are paraparezã spasticã. Dezvoltarea psihomotorie a fost corespunzãtoare, merge la 1 an, lalalizeazã la 8 - 10 luni, cuvânt-propoziþie la 1 an, pronume personal la persoana I-a la 3 ani, formeazã propoziþii din 3-4 cuvinte la aceastã vârstã. Atât sintaxa propoziþiilor cât ºi limbajul de cuvinte corespunzãtor.</div> <div>      Din anamnezã am reþinut o convulsie febrilã la 2 ani, iar între 21/2 ºi 4 ani a fãcut 5 crize parþiale simple Jacksoniene stângi. Acestea au fost cupate sub tratament permanent cu carbamazepinã(CBZ).</div> <div>      Din noiembrie 1997 (7 1/2 ani) au apãrut dificultãþi de înþelegere a limbajului vorbit, care s-au accentuat progresiv. Aspectul iniþial de hipoacuzie este trimis spre investigaþii la Clinica ORL de la Spitalul « Panduri » Bucureºti care infirmã aceastã suspiciune ºi este transferat în Secþia de Neurologie Pediatricã a Spitalului Al.Obreja Bucureºti. Aici examenul neurologic clinic normal, CT-normal, EEG-paroxisme -CVU- TP- stg. ºi hipersincronism la hiperpnee, iar în somn în stadiul I ºi II ocazional vârfuri în derivaþiile FT- ant. stg.</div> <div> Examenul limbajului aratã o exprimare verbalã foarte limitatã cu tendinþã la stereotipi. Decordarea auditivã afectatã. Automatism de numarare absent, lexica expresivã parþial posibilã. Dezorientare de integrare perceptivã.</div> <div> <B><U>Tratamentu</U></b>l iniþiat a fost:</div> <bR> <div> 1.     curã Cortizonicã cu Synacten 1 fiolã la 3 zile pe durata a 6 sãptãmâni , apoi 1 fiolã la 7 zile aprox. 8 luni.</div> <div> 2.     medicaþie antiepilepticã - cu toate cã, nu a mai avut crize clinic de la 4 ani, se trece de pe CBZ pe VPA (valproat) 600 mg./zi, deoarece persistã modificãri EEG.</div> <div> 3.     recuperarea vorbirii prin terapie logopedicã intensã.</div> <div> Evoluþia este bunã înþelegerea vorbirii mult îmbunãtãþitã, exprimarea posibilã, dar dificilã.</div> <bR> <div> <B><U>CONCLUZIE:</U></b> Am dorit sã descriu colegilor mei acest caz, fiind singurul întâlnit în activitatea mea de neuropsihiatru de aproape 20 ani.</div> <bR> <bR> <div> <B><U>SUMMARY</U></b></div> <div> The acquired “Aphasia Syndrome Landau and Kleffner 1957 called “Syndrome of acquired Aphasia with convulsive disorder in children.</div> <div> After apparently normal acquisition of speech and language, developed Aphasia for periods ramging from days to Months or Longer,</div> <div> Temporary Aphasia is known to occur in association with certatypes of Epilepsy, particulary temporal lobe Epilepsy.</div> <div> The onset of the disorder has been reported as occuring gradual the age of 7 years at one boy ne has partial Epilepsy from 2 years of old year.</div> <div> The crucial element was the loss of compremesion of spoken language and was followed by loss of the ability to execute speech his intelligence is <U>unimpaired.</U></div> <div> This syndrom differentiation from <U>de afness</U> is important, because these children do best in special school dealing with aphasic children.</div> <div> The treatment was anti convulsivant drog UPA 600 mg/day and Corticotherapy - Synathen 1 mg 1 f/7 days from 3 days to 7 days interval during 8 months.</div> <div> The evolution was good he recovered completely.</div> <bR> <bR> <bR> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <B><U>BIBLIOGRAFIE</U></b></div> <bR> <div> 1.     BINNIE, C.D.1980 EPILEPSY AND BE HAVIOUR pag.91-97.</div> <div> 2.     DEONNA, Th.1977 ACQUIRES APHASIA IN CHILDHOOD NEUROPEDIATRIA B. pag.263-273.</div> <div> 3.     DONOHOE, N.EPILEPSIES OF CHILDHOOD 2-nd ed pag.153-161.</div> <div> 4.     DULAC, O BILLARD, C AND ARTHUIS, M 1983 ACHIVES FRANCAIS DE PEDIATRIE, pag. 299-308.</div> <div> 5.     FOERSTER, C 1977 APHASIA AND SEIZUZE DEORDERS IN CHILDHOOD pp 305-306.</div> <div> 6.     RAPIN, I 1982 CHILDREN WITH BRAIN DYSFUNCTION pp 144-145.</div> <div> 7.     REYNOLDS, E.N. 1983 EPILEPSIA 24 SUPPL 2</div> <div> 8.     STORES, G. 1981 EPILEPSY AND PSCHIATRY P 34-48.</div> <div> 9.     WORSTER-DROUGHT.l 1971 DEVELOP MENTAL MEDICINE AND CHILD NEUROLOGY 13 P 563-571.</div> <bR> <bR> </td> </tr></table></body>